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嗜酸性肉芽腫性多血管炎治療上,一般對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,用后過敏性癥狀和嗜酸性粒細(xì)胞血癥迅速消 退,血管炎很快緩解,故為首選藥物。重型病例或如結(jié)節(jié)性多動脈炎有不良預(yù)后指標(biāo)者也應(yīng)并 用環(huán)磷酰胺。文獻(xiàn)報(bào)告激素與環(huán)磷酰胺合并治療5年生存率為75%。死亡原因主要為心肌梗 死及心力衰竭,18%死于腎衰竭,另有死于胃腸道穿孔出血、腦出血、哮喘狀態(tài)、呼吸衰竭等。
1、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)為其重要的血清學(xué)診斷依據(jù),故原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關(guān)性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年來國際國內(nèi)研究的熱點(diǎn),本病臨床特點(diǎn)是發(fā)熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后相似,且多數(shù)患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關(guān)性小血管炎.ANCA相關(guān)性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現(xiàn),其基本病理改變?yōu)閴乃佬孕⊙苎住?1、安卡相關(guān)性血管炎的病因并不明確,多數(shù)病因不明,少數(shù)病因較明確,如血清病,藥物變態(tài)反應(yīng)及感染,乙型肝炎病毒已證實(shí)是長期多種安卡相關(guān)性血管炎的病因,進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)中華巨
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